Vasculitis crioglobulinémica de rápida evolución / Rapidly evolving cryoglobulinemic vasculitis

Las vasculitis se manifiestan por la inflamación de los vasos sanguíneos, afectando desde los capilares hasta los vasos de mayor tamaño. El compromiso dermatológico por vasculitis comprende desde casos leves, que generan compromiso superficial, hasta úlceras y necrosis de diferentes tejidos. La crioglobulinemia se caracteriza por la presencia de crioglobulinas séricas, que precipitan a temperaturas menores a 37 ºC. Se pueden asociar a enfermedades infecciosas (destacándose la infección por virus de hepatitis C, VHC), inmunomediadas y linfoproliferativas. La vasculitis en contexto de crioglobulinemia se produce por depósitos de inmunocomplejos en capilares, arteriolas, y arterias de pequeño y mediano calibre. El tratamiento consiste en tratar la causa subyacente y modular la respuesta inflamatoria. Se presenta el caso clínico de un varón de 50 años, con historia de hepatitis B crónica, que manifestó isquemia aguda y crítica de ambas extremidades, documentándose vasculitis crioglobulinémica con mala evolución.

Vasculitis is manifested by inflammation of the blood vessels, affecting from the capillaries to the largest vessels. Dermatological compromise due to vasculitis ranges from mild cases that generate superficial involvement to ulcers and necrosis of different tissues. Cryoglobulinemia is characterized by the presence of serum cryoglobulins, which precipitate at temperatures below 37 degrees Celsius. It is associated with infectious, immune-mediated, and lymphoproliferative diseases, especially infection by the hepatitis C virus. Vasculitis in the context of cryoglobulins is produced by immune complex deposits in capillaries, arterioles, and small and medium-sized arteries. Treatment is based on treating the underlying cause and modulating the inflammatory response. We present the case of a 50-year-old man, with a history of chronic hepatitis B, who presented acute and critical ischemia of both extremities, documenting cryoglobulinemic vasculitis with poor evolution.

Hepatitis C-related membranoproliferative glomerulonephritis in the era of direct antiviral agents / Glomerulonefrite membranoproliferativa relacionada à hepatite C na era dos agentes antivirais diretos

Abstract Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) is the most typical Hepatitis C virus (HCV)-associated glomerulopathy, and the available data about the utilization of direct-acting antivirals (DAA) in HCV-associated glomerulonephritis is inadequate. We evaluated the renal and viral response in two cases of HCV-related MPGN; the first caused by cryoglobulinemia while the second was cryoglobulin-negative. Both patients received immunosuppression besides DAA in different regimens. They achieved partial remission but remained immunosuppression-dependent for more than 6 months after DAA despite sustained virological response, which enabled safer but incomplete immunosuppression withdrawal. Both patients were tested for occult HCV in peripheral blood mononuclear cells and found to be negative. Hence, the treatment of HCV-related MPGN ought to be according to the clinical condition and the effects of drug therapy. It is important to consider that renal response can lag behind the virological response.

Resumo A glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) é a glomerulopatia associada ao vírus mais típico da hepatite C (HCV), e os dados disponíveis sobre a utilização de antivirais de ação direta (AAD) na glomerulonefrite associada ao HCV são inadequados. Avaliamos a resposta renal e viral em dois casos de GNMP relacionados ao HCV; o primeiro causado por crioglobulinemia, enquanto o segundo era negativo para crioglobulina. Ambos os pacientes receberam imunossupressão além de AAD em diferentes esquemas terapêuticos. Eles alcançaram remissão parcial, mas permaneceram dependentes da imunossupressão por mais de 6 meses após os AAD, apesar da resposta virológica sustentada, que permitiu a retirada da imunossupressão mais segura, mas incompleta. Ambos os pacientes foram testados para HCV oculto em células mononucleares do sangue periférico e deram resultados negativos. Portanto, o tratamento do GNMP relacionado ao VHC deve ser de acordo com a condição clínica e os efeitos da terapia medicamentosa. É importante considerar que a resposta renal pode ficar aquém da resposta virológica.

Remission of long-term hepatic and renal disease induced by HCV after direct-acting antivirals therapy / Remissão de doença hepática e renal a longo prazo induzida pelo HCV após terapia antiviral de ação direta

Abstract In addition to liver disease, the hepatitis C virus (HCV) has been associated with autoimmune phenomena, such as mixed cryoglobulin and glomerulonephritis (GN). Until recently, both chronic hepatitis and HCV extra-hepatic manifestations were treated with peg-interferon plus ribavirin, however these drugs presented low efficacy and induced severe side effects. Nowadays, the HCV chronic hepatitis has been treated with direct acting antivirals (DAA), but studies on the DAA therapy for HCV-associated glomerulonephritis are scarce. Here, we describe two cases of HCV-associated glomerulonephritis that were treated with DAAs. In these two cases, previously experienced to peg-interferon plus ribavirin, the sofosbuvir plus simeprevir therapy was effective, without significant side effects, and interrupted the evolution of at least 20 years of both hepatic and renal diseases. These cases join the seven previously described cases that were treated with this DAAs association.

Resumo Além da doença hepática, o vírus da hepatite C (HCV) tem sido associado a fenômenos autoimunes, como crioglobulinemia mista (CM) e glomerulonefrite (GN). Até recentemente, a hepatite crônica e as manifestações extra-hepáticas do HCV eram tratadas com peg-interferon com ribavirina; no entanto, essas drogas apresentavam baixa eficácia e induziam efeitos colaterais graves. Atualmente, a hepatite crônica por HCV tem sido tratada com antivirais de ação direta (AAD), mas estudos sobre a terapia com AAD para glomerulonefrite associada ao HCV são escassos. Aqui, descrevemos dois casos de glomerulonefrite associada ao HCV que foram tratados com AAD. Nestes dois casos, previamente tratados com peg-interferon e ribavirina, a terapia com sofosbuvir com simeprevir foi eficaz, sem efeitos colaterais significativos, e interrompeu a evolução de pelo menos 20 anos de doenças hepáticas e renais. Esses casos se juntam aos sete casos descritos anteriormente que foram tratados com essa associação de AAD.

Vasculitis crioglobulinémica con compromiso renal y síndrome de Sjögren / Cryoglobulinemic vasculitis with renal involment and Sjögren's syndrome

La vasculitis crioglobulinémica es una vasculitis de vasos pequeños que se da en presencia de crioglobulinas séricas. Las crioglobulinemias mixtas son las más frecuentes y se asocian a infecciones crónicas, típicamente al virus de la hepatitis C, así como a enfermedades linfoproliferativas y autoinmunes, más a menudo al síndrome de Sjögren. Las manifestaciones clínicas incluyen púrpura de los miembros inferiores, neuropatía periférica, artralgias y glomerulonefritis. La presencia de vasculitis crioglobulinémica en el contexto de un síndrome de Sjögren es marcadora de peor pronóstico. Presentamos el caso de una paciente con vasculitis crioglobulinémica con compromiso cutáneo y renal, que condujo al diagnóstico de un síndrome de Sjögren primario. (AU)

Cryoglobulinemic vasculitis is a small-sized vasculitis that occurs in the context of serum cryoglobulins. Mixed cryoglobulinemias are the most frequent and are associated with chronic infections, typically hepatitis C and autoimmune diseases, most commonly Sjögren's syndrome. Clinical manifestations include purpura of lower limbs, peripheral neuropathy, arthralgias and glomerulonephritis. The presence of cryoglobulinemic vasculitis in the context of Sjögren's syndrome is a marker of poor prognosis. We present the case of a patient with cryoglobulinemic vasculitis associated to cutaneous and renal involvement that led us to the diagnosis of primary Sjögren's syndrome. (AU)

Crioglobulinemia: relação entre hepatite C e glomerulonefrite / Cryoglobulinemia: link between hepatitis C and glomerulonephritis

A Hepatite C é um problema de saúde mundial. Uma associação entre infecção pelo vírus da hepatite C (HCV) e crioglobulinemia mista com doença renal tem sido descrita, sendo a glomerulonefrite membranopoliferativa (GNMP) tipo I o acometimento renal mais comum. A GNMP é frequentemente associada com a crioglobulinemia mista tipo II. Esse relato de caso objetiva descrever fatores clínicos dos pacientes com crioglobulinemia mista, a qual é uma manifestação extra-hepática da infecção por HCV, assim como discutir a sua fisiopatologia e tratamento, baseado no relato de caso. (AU)

Hepatitis C is a public health concern worldwide. An association of hepatitis C virus (HCV) infection with mixed cryoglobulinemia and renal disease has been described, and type I membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) is the most common. MPGN is often associated with type II mixed cryoglobulinemia. This case report aimed to describe the clinical features of patients with mixed cryoglobulinemia, a major extrahepatic manifestation of HCV infection, and to discuss its pathophysiology and treatment of HCV infection based on the case report. (AU)

Crioglobulinemia tipo III en el lupus eritematoso sistémico

La crioglobulinemia es una enfermedad caracterizada por la precipitación a bajas temperaturas de unas inmunoglobulinas séricas llamadas crioglobulinas. El depósito de estas proteínas en la vasculatura de diversos órganos condiciona un cuadro de vasculitis de vasos pequeños y medianos, con daño tisular y disfunción del órgano comprometido, como veremos en el siguiente caso que trata de una paciente de 35 años de edad con manifestaciones cutáneas, dolores articulares, caída del pelo y psicopatías de 2 años de evolución llega a nuestro centro con deterioro importante de su estado clínico y psicológico, diagnosticándose un lupus eritematoso sistémico acompañado de una crioglobulinemia mixta tipo III presentando complicaciones de difícil manejo, después de 3 meses de tratamiento inmunosupresor la paciente mejora su cuadro clínico

Cryoglobulinemia is a condition characterize by precipitation at a low temperature of a serum globulins call cryoglobulins. The accumulation of protein in the vessels of several organs leads to a condition of smalls and medium vessels vasculitis, with tissue damage and failure of the compromise organ. The present case describes this disease in a 35-year-old female patient with arthralgia, cutaneous symptoms hair loss and worsening psychopathy. She is remitted to are service with progressive deteriorating clinical and psychological status, diagnosing a lupus erythematosus and a cryoglobulinemia type III. This patient had, at the time of the diagnosis, hard to treat complications

Correlação entre a síndrome antifosfolipídica e a crioglobulinemia: série de quatro casos e revisão da literatura / The correlation between antiphospholipid syndrome and cryoglobulinemia: case series of 4 patients and review of the literature

Resumo Introdução: A crioglobulinemia é uma vasculite de pequenos vasos mediada por imunocomplexos que normalmente envolvem a pele, os rins e os nervos periféricos. A síndrome antifosfolipídica (SAF) é um transtorno da hipercoagulabilidade autoimune que provoca trombose dos vasos sanguíneos. Pode se manifestar como um distúrbio microtrombótico que afeta múltiplos órgãos, denominado SAF catastrófica. Objetivo: Esta série de casos objetiva descrever os desafios de diagnóstico e tratamento que surgem quando esses dois graves transtornos estão presentes simultaneamente no mesmo paciente. Métodos: Foram descritos quatro pacientes internados em nosso hospital em decorrência de danos graves a múltiplos órgãos mediados pela vasculite crioglobulinêmica com SAF concomitante. Resultados: As manifestações clínicas incluíram úlceras de perna, livedo reticular, insuficiência renal e neuropatia periférica. As etiologias sugeridas para a combinação de síndromes foram a hepatite C, o lúpus eritematoso sistêmico e a doença mieloproliferativa retal associada a linfoma de zona marginal tipo células B. Todos os pacientes foram tratados com anticoagulantes, altas doses de corticosteroides, rituximabe, gamaglobulinas intravenosas e troca de plasma. Conclusão: A rara associação entre a SAF grave ou catastrófica e a crioglobulinemia deve ser considerada por médicos que atendem pacientes com isquemia ou necrose de múltiplos órgãos.

Abstract Background: Cryoglobulinemia is an immune-complex-mediated small vessel vasculitis that classically involves the skin, kidneys and peripheral nerves. Antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune hypercoagulable disorder which causes blood vessel thrombosis. It can present as a multi-organ microthrombotic disorder which is called catastrophic APS. Objective: In this case series we aim to describe the diagnostic and management challenges that arise when these two severe disorders simultaneously present in the same patient. Methods: We describe four patients who were admitted to our hospital due to multi-organ life threatening damage mediated by cryoglobulinemic vasculitis with concurrent APS. Results: Clinical manifestations included leg ulcers, livedo reticularis, renal failure, and peripheral neuropathy. Suggested etiologies for the combined syndromes were hepatitis C, systemic lupus erythematosus and myeloproliferative disease rectal maltoma. All of our patients were treated with anticoagulation, high-dose corticosteroids, rituximab, intravenous gammaglobulins and plasma exchange. Conclusion The rare association of severe or catastrophic APS with cryoglobulinemia in patients should be considered by physicians who treat patients with multi-organ ischemia or necrosis.

Vasculite crioglobulinêmica em portador do vírus da hepatite C-relato de caso / Cryoglobulinemic vasculitis by hepatitis C- Case report

Objetivo: relatar um caso de vasculite crioglobulinêmica com diagnóstico sorológico de Hepatite C crônica. Relatode caso: paciente do sexo masculino, 63 anos, apresentando manchas difusas pelo corpo. O quadro evoluiu para osurgimento de petéqueas e úlceras em MMII, polineuropatia sensitiva padrão em bota, associação a sinais e sintomasconstitucionais, como febre, anorexia, artralgia e mialgias. Exames sorológicos detectaram infecção pelo vírus daHepatite C e crioglobulinemia. Após ser submetido à pulsoterapia com metilprednisolona, seguida de três sessõesde plasmaférese, sem melhora significativa, optou-se por instituir terapia com anticorpo monoclonal anti-CD20(Rituximabe). O paciente recuperou-se e recebeu alta hospitalar. Considerações Finais: a associação entre hepatiteC e crioglobulinemia ainda é subdiagnosticada, por isso, o profissional de saúde deve atentar para suas manifestaçõesclínicas, uma vez que o tratamento varia de acordo com a gravidade do acometimento clínico. Neste caso, o uso doRituximabe mostrou benefício no tratamento da vasculite criglobulinêmica causada pelo vírus da hepatite C comacometimento cutâneo-articular e pulmonar, sem resposta às terapias prévias.

Objective: Report a case of cryoglobulinemic vasculitis in a patient with hepatitis C infection. Case report: Male,63 years, with spots throughout the body, which developed into petechiae and ulcers over the years, associated withsensitive deficit, and overall signs and symptoms, such as fever, anorexia, atralgias and myalgias. Serological testshave detected chronic hepatitis C and presence of cryoglobulinemia. After pulsotherapy with methylprednisolone and11 sessions of plasmapheresis without satisfactory results, we opted to perform therapy with anti-CD20 monoclonalantibody (Rituximab). The patient recovered after therapy and was discharged. Final Thoughts: The associationbetween hepatitis C and cryoglobulinemia is still underdiagnosed and therefore health professionals should be awareof its symptoms. Treatment varies according to the severity of clinical impairment. In this case, the use of Rituximabshowed benefit for the treatment of criglobulinêmica vasculitis caused by the hepatitis C virus with cutaneousarticularand pulmonary involvement, unresponsive to prior therapies.

Cutaneous lesions and finger clubbing uncovering hypocomplementemic urticarial vasculitis and hepatitis C with mixed cryoglobulinemia / Lesoes cutaneas e baqueteamento digital reveladores de vasculite urticariforme hipocomplementemica e hepatite C com crioglobulinemia mista

Urticarial vasculitis is a rare clinicopathologic entity characterized by urticarial lesions that persist for more than 24 hours and histologic features of leukocytoclastic vasculitis. Patients can be divided into normocomplementemic or hypocomplementemic. The authors report the case of a healthy 49-year-old woman with a 1-year history of highly pruritic generalized cutaneous lesions and finger clubbing. Laboratory tests together with histopathologic examination allowed the diagnosis of hypocomplementemic urticarial vasculitis, chronic hepatitis C and type II mixed cryoglobulinemia. The patient started symptomatic treatment and was referred to a gastroenterologist for management of the hepatitis C, with progressive improvement of the skin condition. The development of hypocomplementemic urticarial vasculitis in the context of chronic hepatitis C is exceedingly rare and possible pathogenic mechanisms are discussed.

A vasculite urticariforme é uma entidade clinico-patológica rara caracterizada por lesões urticariformes com duração superior a 24 horas e uma vasculite leucocitoclásica na histologia. É dividida em normo e hipocomplementêmica. Os autores relatam o caso de uma mulher saudável de 49 anos, com lesões cutâneas intensamente pruriginosas e baqueteamento digital com 1 ano de evolução. O estudo efectuado permitiu efectuar os diagnósticos de vasculite urticariforme hipocomplementêmica, hepatite C crônica e crioglobulinêmia mista tipo II. A doente iniciou tratamento sintomático e foi referenciada para a Gastroenterologia para orientação da hepatite, com melhoria progressiva das lesões cutâneas. O desenvolvimento de vasculite urticariforme hipocomplementêmica no contexto de hepatite C crónica é raro e os possíveis mecanismos patogênicos são discutidos.

Neuropatia periférica associada à crioglobulinemia em paciente com hepatite C: relato de caso e revisão da literatura / Peripheral neuropathy associated to cryoglobulinemia in patient with hepatitis C: case report and literature review

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A hepatite C é uma doença infecciosa que afeta cerca de 170 milhões de pessoas no mundo. Além da doença hepática, o vírus causa manifestações extra-hepáticas como a neuropatia periférica e a crioglobulinemia mista essencial. O objetivo deste estudo foi apresentar o caso de um paciente portador do vírus da hepatite C que desenvolveu no curso da doença um quadro de crioglobulinemia associado à neuropatia periférica. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 62 anos, portador de hepatite C subtipo 1b, diagnosticada há mais de 10 anos, com provável contágio após procedimento cirúrgico em joelho direito. Apresentou inicialmente episódios de dor tipo "choque" acompanhado de parestesias em mãos e pés com padrão bota-luva, contínua, associado à fenômeno de Raynaud e petéquias em membros inferiores. Evoluiu ao longo dos anos com déficit motor em nervo fibular esquerdo levando a quadro de pé caído. A pesquisa de crioglobulinas plasmáticas foi positiva. A dor se tornou contínua, intensa, simétrica, localizada no terço distal e face lateral dos membros inferiores. Quando foi solicitada avaliação pela equipe multidisciplinar de dor e reabilitação, associado à pulsoterapia foi prescrito tramadol (50 mg) a cada 6h e gabapentina (900 mg/dia) com resolução total do quadro doloroso em algumas semanas. Foram necessários o uso de órtese e reabilitação diária por vários meses. CONCLUSÃO: O tratamento multimodal com diferentes classes de fármacos associado à reabilitação adequada realizados o mais precocemente possível está diretamente relacionado à melhor prognóstico deste tipo de neuropatia.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Hepatitis C is an infectious disease affecting approximately 170 million people worldwide. In addition to the liver disease, the virus causes extra-liver manifestations, such as peripheral neuropathy and essential mixed cryoglobulinemia. This study aimed at presenting a case of a patient with hepatitis C virus who developed cryoglobulinemia associated to peripheral neuropathy. CASE REPORT: Male patient, 62 years old, with hepatitis C subtype 1 diagnosed more than 10 years ago, with possible contamination after right knee surgical procedure. He presented initially "shock"-type pain episodes followed by hands and feet continuous paresthesia in boot-glove pattern, associated to Raynaud phenomenon and lower limbs petechiae. He evolved along the years with motor deficit in left fibular nerve leading to foot-drop. Plasma cryoglobulines test was positive. Pain became continuous, severe, symmetric, located in the distal third and lateral face of lower limbs. When the evaluation of the multidisciplinary pain and rehabilitation team was asked, tramadol (50 mg) every 6 hours and gabapentin (900 mg/day) were prescribed in association to pulse therapy with total resolution of pain in some weeks. Orthosis and daily rehabilitation were needed for several months. CONCLUSION: As early as possible, multimodal treatment with different classes of drugs associated to adequate rehabilitation is directly associated to a better prognosis for this type of neuropathy.

Crioglobulinemias / Cryoglobulinemia

Las crioglobulinemias son una forma especial de vasculitis sistémica secundaria a la presencia de inmunoglobulinas circulantes que se precipitan a temperaturas menores de 37 °C y se solubilizan nuevamente con el aumento de la temperatura. Esta precipitación lleva a una vasculitis sistémica de medianos y pequeños vasos, como consecuencia de la presencia de complejos inmunes circulantes y expansión clonal de linfocitos B. Este grupo de entidades debe sospecharse en pacientes con fenómeno de Raynaud, signos clínicos de isquemia periférica en ausencia de enfermedad vascular, cianosis de orejas, nariz y dedos inducida por el frío, vasculitis cutánea, glomerulonefritis membranoproliferativa y gammopatías monoclonales, principalmente. La presencia de crioglobulinas circulantes, la disminución en los niveles de complemento, usualmente de los componentes tempranos como el C4 y el C1q, y la púrpura ortostática son característicos de la enfermedad. El tratamiento de las crioglobulinemias depende de la severidad de los síntomas, la enfermedad de base, la presencia del virus de la hepatitis C y el tipo de crioglobulinas. Las principales causas de muerte en estos individuos son: los compromisos renal, hepático y gastrointestinal, las infecciones, sexo masculino y criocrito mayor a cinco por ciento.

Cryoglobulinemia are a special form of systemic vasculitis secondary to the presence of circulating immunoglobulins that precipitate at temperatures below 37 °C and are solubilised again with increasing temperature. This precipitation leads to medium and small-vessel systemic vasculitis as a result of the presence of circulating immune complexes and clonal expansion of B lymphocytes. This group of entities should be suspected in patients with Raynaud phenomenon, clinical signs of ischemia in the absence of peripheral vascular disease, cold-induced cyanosis of ears, nose and fingers, cutaneous vasculitis, membranoproliferative glomerulonephritis, and monoclonal gammopathy. The presence of circulating cryoglobulins, decreased complement levels, usually early components, such as C1q and C4, and orthostatic purpura, are characteristic of the disease. Treatment of cryoglobulinemia depends of severity of the symptoms, underlying disease, the presence of hepatitis C virus and the type of cryoglobulins. The main causes of death in these individuals are: renal, hepatic, gastrointestinal involvements, infections, male and cryocrit more than 5%.

Manifestações dermatológicas em pacientes portadores do vírus da Hepatite C / Dermatologic manifestations in patients with Hepatitis C virus: review article

Desde a descoberta do vírus da hepatite C (VHC), em 1989, a hepatite C passou a ganhar especial relevância entre as causas de doença hepática crônica no mundo. Estima-se que aproximadamente 3% da população mundial estejam infectados pelo vírus da hepatite C, o que representa cerca de 170 milhões de indivíduos com infecção crônica e sob risco de desenvolver as complicações da doença. Trata-se, portanto, de um dos maiores problemas de saúde pública enfrentados mundialmente. A infecção pelo VHC está associada a um amplo espectro de manifestações clínicas: hepáticas, sistêmicas e cutâneas. As manifestações cutâneas são muitas vezes os primeiros sinais da infecção pelo VHC. Os médicos devem estar atentos a estas manifestações, pois o diagnóstico precoce é importante para o sucesso terapêutico. Deve-se suspeitar de contaminação pelo VHC em pacientes que apresentem: crioglobulinemia mista, liquen plano, livedo reticular, poliarterite nodosa, porfiria cutânea tarda, prurido e urticária crônica.

Since the discovery of hepatitis C virus (HCV) in 1989, hepatitis C has been gaining special importance among the causes of chronic liver disease worldwide. It is estimated that approximately 3% of world population are infected with hepatitis C, which represents about 170 million people chronically infected and at risk of developing complications of the disease. It is therefore a major public health problems facing the world². HCV infection is associated with a broad spectrum of clinical manifestations: liver, skin and systemic. Cutaneous manifestations are often the first signs of HCV infection. Physicians should be aware of these manifestations, because early diagnosis is important for successful treatment. Should be suspected of contamination by HCV in patients who have: mixed cryoglobulinemia, lichen planus, livedo reticularis, polyarteritis nodosa, porphyria cutanea tarda, pruritus and chronic urticaria.

Eritema elevatum diutinumasociado a crioglobulinemiamixta esencial / Erythema elevatum diutinum associated cryoglobulinemia mixed essential

El eritema elevatum diutinum (EED) es una forma infrecuente de vasculitis leucocitoclásica cutánea crónica de etiología desconocida. Desde el punto devista clínico se observan lesiones papulosas, placas y nódulos persistentes, de color eritematovioláceo, pardo o amarillento, localizadas en forma simé-trica en áreas de extensión de extremidades especialmente sobre las articulaciones. A nivel histopatológico se evidencia una vasculitis leucocitoclásica neutrofílica acompañada de fibrosis concéntrica. Se asocia a diversas entidades, entre ellas enfermedades infecciosas, hematológicas, colagenopatías y neoplasias malignas.Presentamos a una mujer de 22 años de edad con EED asociado a crioglobulinas en suero...

Erythema Elevatum Diutinum (EED) is an uncommon chronic cutaneous leukocytoclasticvasculitis of unknown etiology. Clinically, it consist of persistentbilateral, symmetrical and periarticular erithematous and purpuric, brownishor yellowish papules, plaques and nodules usually over the dorsal aspectof the joints. Histologic findings. neutrophilic leukocytoclastic vasculitis andconcentric fibrosis.It has been associated with infectious diseases, hematological disorders, collagendiseases and carcinomas.We report a 22 years old woman with EED and cryoglobulinemia...

Vasculite cutânea crioglobulinêmica induzida por infecção crônica pelo vírus da hepatite C / Cutaneuos cryoglobulinemic vasculitis induced by chronic hepatitis C virus infection

As vasculites cutâneas podem representar grande desafio clínico, mesmo após exame dermatológico cuidadoso e realização de exames complementares. Os autores apresentam caso de vasculite crioglobulinêmica cutânea associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite C, salientando a importância do exame dermatológico na investigação diagnóstica. Discutem ainda a importância da busca da etiologia e da correta classificação no prognóstico e terapêutica das vasculites cutâneas.

Cutaneous vasculitis may represent a great clinical challenge, even after careful dermatological examination and laboratory assessment. The authors present a case of cutaneous cryoglobulinemic vasculitis associated to chronic hepatitis C virus infection, pointing out the importance of the dermatological examination for diagnostic investigation. They discuss about the importance of defining the etiology and making correct classification for appropriate prognosis and treatment of cutaneous vasculitis.

Apresentação incomum de vasculite associada à infecção por vírus C da hepatite / Uncommon presentation of vasculitis associated to infection with hepatitis C vírus

A vasculite é uma síndrome pleomórfica composta por um grupo heterogêneo de processos inflamatórios que acometem principalmente a parede dos vasos sangüíneos. A infecção pelo vírus C da hepatite (VCH) pode associar-se a manifestações extra-hepáticas, incluindo doenças auto-imunes. Duas formas de vasculite podem associar-se ao VCH: a crioglobulinemia mista e a semelhante à poliarterite nodosa. O diagnóstico e o manuseio terapêutico nessas condições são desafios. Existem poucos dados a respeito da eficácia da terapia antiviral em pacientes com VCH crônica e doenças auto-imunes. Apresentamos um relato de caso de vasculite de pequenos vasos de apresentação incomum associado ao VCH.

Vasculitis is a pleomorfic inflammatory syndrome that involves mainly the wall of blood vessels. The hepatitis C virus infection may be associated to extra-hepatic manifestations, including autoimmune diseases. Two forms of vasculitis have been associated to hepatitis C virus, namely: mixed cryoglobulinemia and polyarteritis nodosa. The diagnosis and the therapeutic management of these conditions are clinical challenges. There are few data available in the literature about the antiviral treatment efficacy in patients with hepatitis C virus and autoimmune diseases. We describe an unusual patient displaying vasculitis of small vessels and with hepatitis C virus infection.